Артериовенозная фистула: симптомы и лечение

Артериовенозная фистула — это аномальное (патологическое) соединение между артерией и веной. Стандартным путем для крови является перемещение от артерий к капиллярам, а затем к венам. При наличии артериовенозной фистулы кровь напрямую переходит из артерии в вену, минуя капилляры. Это приводит к уменьшению притока крови к тканям и органам, которые находятся ниже места образования фистулы.

Нормальные сосуды и артериовенозная фистула (АВФ)

Когда в организме появляется центральный очаг, состоящий из нескольких переплетенных артериовенозных фистул, такое образование называется артериовенозной мальформацией (АВМ). Фистула, а также артериовенозная мальформация, относятся к категории артериовенозных дисплазий — врожденных нарушений развития артерий и вен, которые возникают из-за аномалий в развитии артериальной и венозной систем.

Фистулы могут формироваться в любом месте, где присутствуют сосуды. Небольшие артериовенозные фистулы часто остаются бессимптомными и не требуют лечения. Однако с увеличением их размеров могут возникать следующие жалобы: расширение вен в районе фистулы, отеки конечностей, снижение артериального давления, чувство усталости или нарушения работы сердца.

Распространенность артериовенозной фистулы

Точные статистические данные о заболеваемости артериовенозной фистулой отсутствуют. Однако предполагается, что до 0,1% населения могут быть носителями артериовенозных фистул или мальформаций. Эта статистика включает как пациентов с уже установленным диагнозом, так и необнаруженные случаи, возможно, без каких-либо симптомов.

Причины развития артериовенозной фистулы

Артериовенозные фистулы могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные фистулы обычно обусловлены генетическими мутациями. Большинство врожденных мальформаций АВФ являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями беременности. Это может быть связано с воздействием внутриутробных инфекций, интоксикаций, а также артериальной гипертензией у матери и приемом некоторых лекарств во время беременности.

Приобретенные могут появиться в результате:

• Наследственные заболевания. У некоторых пациентов АВФ могут быть частью наследственных заболеваний. Например, болезни Рандю-Ослера-Вебера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) или синдром «голубого пузырчатого невуса». Эти состояния связаны с генными мутациями, которые нарушают нормальный процесс ангиогенеза (образования кровеносных сосудов), таких как PTEN и RASA 1.

• Хроническая патология. АВФ могут развиваться в связи с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями — туберкулезом, шистосомозом, актиномикозом, или при наличии метастазов рака щитовидной железы. Эти патологии могут способствовать образованию АВФ.

• Механические травмы. Некоторые приобретенные АВФ возникают вследствие механического повреждения сосудов, которые находятся рядом и плотно прилегают друг к другу. Это может происходить, например, при колющих, огнестрельных или тупых ранениях, а также при переломах основания черепа и длинных трубчатых костей со смещением отломков.

• Инвазивные вмешательства. Риск развития патологических соединений возрастает при проведении инвазивных процедур. Это катетеризация сосудов (например, трансфеморальная аорто- и коронарография или чрескожная чреспеченочная холангиография) и биопсия паренхиматозных органов (печени, почек). После определенных медицинских вмешательств, например, эндопротезировании коленных суставов и операции на межпозвонковых дисках, тоже может возникнуть эта проблема.

• Хирургические манипуляции. Иногда АВФ создаются хирургически в качестве части лечения, например, при терминальной почечной недостаточности для обеспечения доступа к гемодиализу. Эти искусственные соединения имеют более высокую проходимость с хорошей скоростью кровотока и низким риском осложнений по сравнению с другими видами сосудистого доступа.

• Другие факторы. Прием некоторых антикоагулянтов (например, гепарина и варфарина), артериальная гипертензия и некоторые другие факторы также могут увеличить риск развития патологических соустий. Например, у женского пола такая патология встречается чаще.

Патогенез

Патогенез артериовенозных фистул (АВФ) представляет собой сложный процесс, и несмотря на множество исследований, точные механизмы их развития до конца не раскрываются. Вот более подробное объяснение патогенеза:

Формирование первичных АВФ. По-видимому, первичные врожденные АВФ могут возникать в результате аномалий в концевых артериальных петлях. Эти аномалии могут привести к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. Существуют также предположения о том, что дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, которые обычно разделяют артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Небольшие фистулы могут возникать при нарушении формирования капилляров.

Формирование травматических АВФ. Травматические АВФ, как правило, предшествуют образованию аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит аналогично процессу заживления раны первичным натяжением. Кровь, выпавшая в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, который связывает артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляются за счет гладких мышц, соединительной ткани и эндотелия, проникающих из поврежденных сосудистых ветвей. Постоянный кровоток через этот патологический путь предотвращает его заращение.

Патологические последствия: Шунтирование крови через АВФ приводит к обкрадыванию тканей, находящихся дистальнее фистулы. Изменения в давлении и характере кровотока по обе стороны дефекта создают условия для турбулентных потоков, которые дополнительно повреждают сосудистую стенку и инициируют дегенеративные процессы. В периферических тканях возникают явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, что, в свою очередь, приводит к развитию компенсаторной сети коллатералей. Крупные фистулы могут вызывать увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности и венозную недостаточность.

Классификация

В клинической ангиологии АВФ классифицируются по нескольким критериям:

По происхождению. АВФ могут быть врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными). Вторичные фистулы могут возникнуть вследствие травмы, хирургического вмешательства или спонтанно. Врожденные фистулы всегда возникают изолированно, без явной связи с другими факторами. Травматические АВФ на верхних и нижних конечностях встречаются примерно с одинаковой частотой, хотя доля внутригрудных и внутрибрюшных АВФ составляет около 4%.

По локализации. В зависимости от местоположения, АВФ разделяются на центральные (например, церебральные или спинальные) и периферические (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные). Экстрацеребральные АВФ включают дуральные и каротидно-кавернозные фистулы, интрацеребральные — пиальные, экстракраниальные — соединения магистральных сосудов шеи, и экстра-интракраниальные — артерио-югулярные образования.

По распространенности. АВФ могут быть ограниченными или диффузными, единичными или множественными. Распространенные формы АВФ обычно имеют генетическую основу и могут входить в клиническую структуру синдромов, таких как синдром Кобба, синдром Клиппеля-Треноне или синдром Паркса-Вебера.

По размеру. Размер фистулы также имеет важное значение при определении лечебной тактики. Основываясь на диаметре вены, можно выделить несколько категорий АВФ: малые (от 1 до 3 мм), средние (3–6 мм) и крупные (более 6 мм).

Существует также ангиографическая классификация АВФ, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. При рассмотрении морфологии фистулы выделяют три основных типа поражения: I — артериовенозный, II — артериоловенозный, III — артериоловенулярный. У каждого из этих типов свои особенности, поэтому требуется индивидуальный подход к лечению.

Симптомы артериовенозной фистулы

Симптомы артериовенозной фистулы могут включать:

• видимые через кожу пурпурные, выпуклые вены, напоминающие варикозное расширение;

• отек рук или ног;

• снижение артериального давления;

• усталость, общее недомогание;

• сердечная недостаточность.

В зависимости от места образования фистулы могут быть и другие специфические симптомы. Например, артериовенозная фистула в легких может вызывать кашель с кровью и цианоз кожи, а в желудочно-кишечном тракте — привести к кровотечению.

Диагностика артериовенозной фистулы

Диагностика артериовенозной фистулы обычно включает в себя визуализацию образования. Врачи могут услышать характерный шум при прослушивании области фистулы стетоскопом. Однако для подтверждения диагноза требуются дополнительные исследования — ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), ангиография или компьютерная томография.

Лечение артериовенозной фистулы

Лечение артериовенозной фистулы зависит от ее размера, места образования и общего состояния пациента. Небольшие фистулы, которые не вызывают симптомов, обычно просто наблюдают. Большие фистулы, особенно те, которые вызывают симптомы или осложнения, как правило, требуют лечения. 

Методы лечения могут включать:

• Эндоваскулярная эмболизация. Этот метод является наиболее распространенным для лечения АВФ. Он основан на введении в центральную зону фистулы эмболизирующих веществ или устройств. Это может быть клей, эмболические агенты (Onyx, NBCA, STS), сосудистые пробки, стенты или съемные баллоны. Процедура выполняется путем катетеризации артерии бедра под контролем рентгеновской диагностики. Эндоваскулярная эмболизация имеет высокий уровень эффективности и минимальный риск рецидива.

• Микрохирургия. Этот метод часто используется для лечения АВФ головного и спинного мозга. Патологическое сообщение удаляется с помощью нейрохирургического доступа под микроскопом, и оно может быть также закрыто эмболизацией. Нейрохирург применяет титановые зажимы (клипсы) для полного прекращения аномального кровотока, что обычно подтверждается ангиографией.

• Стереотаксическая радиохирургия. Такой способ целесообразен, если аномалия расположена вблизи функционально важных структур мозга или в местах, к которым трудно дотянуться другими методами. Он выполняется с использованием линейных ускорителей и гамма-ножа с точным компьютерным позиционированием и облучением очага концентрированным пучком радиоактивного излучения.

• Консервативное лечение. Для маленьких аномальных шунтов, которые не имеют существенного воздействия на кровоток, а также для доброкачественных фистул, можно рассмотреть консервативное лечение. Оно включает в себя использование компрессионного трикотажа, нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов.

• Хирургическое вмешательство. Крупные подкожные фистулы могут потребовать открытого хирургического доступа с последующей реконструкцией сосудов.

Прогноз и профилактика артериовенозной фистулы

Прогноз при артериовенозных дисплазиях (АВД) зависит от двух ключевых факторов: времени установления диагноза и эффективности лечения. Если фистула возникает в детском возрасте, прогноз часто бывает менее благоприятным, так как она имеет склонность к быстрому росту вместе с ребенком. В зрелом возрасте (40–50 лет), симптомы развиваются медленнее, и есть больше времени для выбора и проведения лечения.

Для предотвращения прогрессирования фистулы рекомендуется:

• Избегать поднятия тяжестей. Необходимо избегать лишних нагрузок, особенно поднимание тяжестей. Однако обычные физические активности, такие как ходьба, легкий бег, бег на лыжах, прыжки на скакалке и плавание, часто можно продолжать практиковать.

• Избегать травмирования поверхностных фистул. Важно предотвращать травмы в области фистулы, чтобы не вызывать ее ухудшения.

• Регулярно проходить УЗДС (ультразвуковое дуплексное сканирование) фистулы. Рекомендуется проводить УЗДС фистулы каждые 6 месяцев для оценки ее размеров и динамики роста.

Лечение артериовенозных дисплазий требует мультидисциплинарного подхода, который включает в себя участие врача-диагноста для проведения обследований и интерпретации результатов, сосудистого хирурга и/или нейрохирурга для выполнения оперативного лечения, а также врачей по месту жительства для диспансерного наблюдения.

После лечения артериовенозных фистул и мальформаций могут возникать рецидивы, поэтому регулярное наблюдение и следование медицинским рекомендациям остаются важными компонентами ухода за пациентами.

Для профилактики приобретенных фистул рекомендуется предупреждение травматизма, соблюдение правильной техники выполнения инвазивных медицинских процедур и своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут способствовать развитию фистул.

Риск врожденных мальформаций можно снизить путем исключения негативного воздействия на плод во время беременности, обеспечение здорового образа жизни беременных женщин и предотвращение факторов риска.

Заключение

Артериовенозная фистула — это серьезное заболевание, которое может вызвать ряд осложнений, если оставить его без лечения. Если у вас есть симптомы, которые могут указывать на наличие артериовенозной фистулы, обязательно обратитесь к врачу.

Литература

1. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ/ Покровский А.В. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия - 2015 - №29.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы/ Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П., Иванов А.Ю.,Иванов П.И. - 2014.

3. Рентгенэндоваскулярные методы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии: Автореферат диссертации/ Боломатов Н.В. - 2014.

4. Артериовенозные фистулы головы и шеи. Клиника, ангиоархитектоника, эндоваскулярное лечение: Автореферат диссертации/ Яковлев С.Б. - 2008.

в тексте Brown R. D. Jr., Wiebers D. O., Torner J. C., O'Fallon W. M. Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted County, Minnesota, 1965 to 1992 // Neurology. — 1996. — Vol. 4, № 46. — Р. 949–952. ссылка

в тексте Федюкович Н. И. Анатомия и физиология человека: учебник. — Ростов-на-Дону: Феникс, 2013. — 512 с.

в тексте Ассоциация нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП): клинические рекомендации. — 2021. — 233 с.

в тексте Филатов Ю. М. Артериовенозные аневризмы больших полушарий головного мозга (клиника, диагностика и хирургическое лечение): автореферат дисс... д.м.н. — М., 1972. — 32 с.

в тексте Тиссен Т. П. Эндоваскулярное лечение артериовенозных мальформаций спинного мозга. — М., 2006. — 306 с.

в тексте Ассоциация нейрохирургов Российской Федерации. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. — М., 2014. — 34 с.

в тексте Клиническая ангиология: руководство // под ред. А. В. Покровского. Том 2. — М.: Медицина, 2004. — 439 с.

в тексте Tttinou F. D. et al. Diagnosis of Parkes Weber syndrome affecting a newborn baby?s upper left limb in a low resource setting: a case report // PAMJ - Clinical Medicine. — 2020. — Vol. 3, № 74. — Р. 1–6.

Boon L. M., Mulliken J. B., Vikkula M. RASA1: variable phenotype with capillary and arteriovenous malformations // Curr Opin Genet Dev. — 2005. — Vol. 3, № 15. — Р. 265–269.

Ruiz S., Chandakkar P., Zhao H. et al. Tacrolimus rescues the signaling and gene expression signature of endothelial ALK1 loss-of-function and improves HHT vascular pathology // Hum Mol Genet. — 2017. — Vol. 24, № 26. — Р. 4786–4798.ссылка

Hashimoto T. , Matsumoto M. M., Li J. F. et al. Suppression of MMP-9 by doxycycline in brain arteriovenous malformations // BMC Neurol. — 2005. — № 5.ссылка

Hunter J. P., Njeru N., Nicholson M. L. Arteriovenous fistulas // BMJ. — 2013. — № 346.

Jones R. G., Morgan R. A. A Review of the Current Status of Percutaneous Endovascular Arteriovenous Fistula Creation for Haemodialysis Access // CardioVascular and Interventional Radiology. — 2019. — Vol. 42. — Р. 1–9.